Опухолеподобные заболевания ОДА

Опухолевидные заболевания костей

Экзостозная хондродисплазия (ЭХД)

По данным М.В. Волкова данное заболевание составляет 27% от всех первичных опухолей и опухолеподобных заболеваний скелета. По данным Adler 40% от доброкачественных опухолей скелета.

Причина заболевания в нарушении энхондрального окостенения (Т.П. Виноградова). В 75% случаев ЭХД имеет наследственную природу – дефект  длинного плеча 8 хромосомы (Залетаев, Мариничева 1983г.)

В 48% случаев поражаются дистальные метафизы бедренных костей, проксимальные метафизы плечевой и большеберцовой костей. Чаще всего заболевание проявляется у детей старше 10 лет, в основном болеют мальчики.

Классификация

Встречается две формы заболевания.

1. Солитарный (одиночный) костно-хрящевой экзостоз.
2. Множественная экзостозная хондродисплазия.

Клиническая картина

Зависит от локализации, размеров и формы экзостозов, взаимоотношения их с окружающими тканями и органами.

Солитарная форма, как правило, протекает бессимптомно. При больших размерах экзостоза возможна компрессия близлежащего сосудисто-нервного пучка, что вызывает боли неврального и/или сосудистого генеза. Экзостоз в области позвоночника, растущий в сторону спинномозгового канала может вызвать компрессию спинного мозга. Локально при пальпации определяется образование костной плотности, неподвижное по отношению к кости. Кожные покровы обычно не изменены.

При множественной форме часто отмечается низкорослость, имеют место деформации ОДА в виде косорукости, вальгусной деформации коленных суставов.

Диагностика

Рентгенография.

Экзостоз располагается в метафизарной или метадиафизарной зоне, может иметь широкую или узкую ножку, являющуюся продолжением кортикального слоя кости и костномозгового канала. Основная масса экзостоза имеет костную структуру, поверхность ровная или шиповатая.

Рост экзостоза отмечается обычно в периоды роста костей.

Экзостозы (особенно множественная форма) имеют тенденцию к озлокачествлению – перерождаются в хондросаркомы, реже в остеогенные саркомы. Наиболее часто это характерно для экзостозов, локализованных в костях таза, реже лопатки, рёбрах, позвоночнике.

Лечение

Только оперативное. При не осложнённых экзостозах применяется краевая резекция с основанием экзостоза.

Фиброзная дисплазия (ФД)

ФД – заболевание, характеризующееся нарушением развития скелета, при котором нормальная костная ткань замещается фиброзной тканью с элементами диспластически изменённой костной.

Выделена в самостоятельную нозологическую единицу в 1938г. Л.Лихтенштайном.

В основе заболевания извращение остеогенеза на соединительно-тканной стадии (Брайцев В.Р. 1954г., Виноградова Т.П. 1973г.). Причина – генная мутация, заключающаяся в замене аминокислоты аргинина, на цистеин или гистидин.

По данным М.В. Волкова ФД встречается в 2.5% случаев среди первичных опухолей и дисплазий скелета.

Классификация

1. Монооссальная форма.
2. Полиоссальная форма. Односторонняяя и двустороняя.

Клиническая картина

Наиболее часто отмечается деформация нижних конечностей с их искривлением и укорочением (деформация бедренных костей типа пастушьей палки, саблевидная деформация голеней в сочетании с вальгусом коленных суставов).

Диагностика

Рентгенография.

Полиоссальная форма: Резкое утолщение кости, вздутие и истончение кортикального слоя, иногда нарушение его непрерывности. Структура костной ткани неоднородна, чередование участков уплотнения (в виде «матового стекла») с участками разрежения. Иногда диагностируется на фоне патологического перелома.

Монооссальная форма: очаги деструкции округлой или овальной формы, расположенные в метадиафизарных отделах.

КТ и МРТ для уточнения локализации и распространённости процесса, для изучения структуры кости и окружающих её мягких  тканей.

ФД может сочетаться с внескелетными расстройствами – патологическая  пигментация кожи в виде кофейных пятен, преждевременное половое созревание при синдроме Олбрайта.

Озлокачествление возможно, но не часто.

Лечение

Оперативное. Краевая резекция с удалением патологически изменённой кости с замещением дефекта аллотрансплантатами. При выраженных деформациях добавляются коррегирующие остеотомии с остеосинтезом.

Эузинофильная гранулёма

Впервые заболевание описал Н.И. Таратынов в 1913г. и назвал его псевдотуберкулёзная гранулёма

Этиология заболевания неизвестна. L. Lichtenstein 1953г., Т.П. Виноградова 1973г., М.В. Волков 1974г. относят ЭГ к группе ретикулогистиоцитозов, т.к. при данном заболевании отмечается интенсивная пролиферация (разрастание) ретикулогистиоцитарных элементов.

Классификация

М.В. Волков выделил три формы заболевания:

1. Солитарная ЭГ
2. Множественная ЭГ
3. Костный ксантоматоз

Наиболее часто встречается солитарная форма. Чаще поражаются позвонки, кости таза и бедренная кость.

Клиническая картина

• локальные боли
• гипертермия
• ограничение движений
• мышечная гипотрофия

Диагностика

Рентгенография.

На рентгенограмме определяется очаг деструкции округлой или неправильной формы, с чёткими контурами. При локализации в позвонке отмечается литическая деструкция и коллапс (схлопывание) тела позвонка, формируется плоский позвонок. Очаги деструкции могут наблюдаться и в дуге позвонка.

Лечение

Единой точки зрения нет. Разные авторы предлагают оперативное лечение – краевую резекцию кости с пластикой дефекта (оперативное вмешательство на позвонках показано только при наличии неврологической симптоматики), лучевую терапию, полихимиотерапию, пункцию с введением в очаг кортикостероидов.

Аневризмальная костная киста (АКК)

АКК – доброкачественное поражение костной ткани в виде многокамерной, реже однокамерной полости, наполненной кровяным содержимым.

L. Lichtenstein  и J. Jaffe в 1942г. Выделили АКК в отдельное заболевание.

Причина заболевания, локальное нарушение кровообращения (венозного оттока) в кости. В следствие этого возникает повышение внутрикостного давления, изменение клеточного состава крови с высвобождением лизосомальных ферментов, разрушающих костную ткань. Одновременно происходит нарушение свёртываемости крови. Накапливающиеся продукты распада органического матрикса костной ткани повышают онкотическое давление содержимого кисты.

Клиническая картина

Самая частая локализация АКК является позвоночник (25-60%), так же часто поражаются проксимальные отделы бедренной, большеберцовой костей и костей таза.

Характерны локальные проявления:

• периодическая, мало интенсивная боль, усиливающаяся при физической нагрузке
• отёк
• гиперемия
• расширение подкожных вен

 

По мере прогрессирования боль усиливается. Пальпация в проекции очага болезненна, иногда отмечается крепитация (хруст). При переходе в стадию отграничивания клинические проявления уменьшаются.

Диагностика

Рентгенография.

На рентгенограммах выявляется эксцентрично расположенный бесструктурный литический очаг деструкции с резким истончением кортикального слоя. A. Burmeister, М.В. Волков, А.П. Бережной, О.И. Суслова выделили три фазы развития АКК:

1. Остеолиз. Определяется деструктурное разрежение метафиза, соприкасающееся с зоной роста.
2. Отграничивание. Определяется полость с ячеистым рисунком, окружённая плотной стенкой и отделённая от зоны роста участком нормальной кости.
3. Восстановление. Определяется участок уплотнения костной ткани или остаточная полость.

Дополнительная диагностика:

• КТ
• МРТ
• ангиография

Длительность симптомов от 1 месяца до 3-х лет.

Лечение

На первом этапе консервативное. Цель — снять давление внутри кисты, добиться прекращение остеолиза. Для этого выполняют следующее:

1. Пункция кисты с удалением содержимого.
2. Для снижения давления внутри кисты выполняется перфорация стенок.
3. Полость кисты промывается физ. раствором.
4. Для купирования процессов фибринолиза (процесса растворения тромбов) в полость кисты вводят раствор ГАМК.
5. Детям старше 12 лет и при кистах большого размера можно вводить раствор гидрокортизона.

Пункцию проводят 1 раз в месяц.Важный дифференциально-диагностический признак на стадии остеолиза: при пункции очага — истекающая под большим давлением кровь. Лечение не менее 6 месяцев, ежемесячно выполняется рентген-контроль.

Оперативное лечение. При большом разрушении кости и риске патологического перелома после затихания активной фазы (остеолиза) и стабилизации процессапроводят краевую резекцию кости с замещением дефекта аллотрансплантатами.

Солитарная костная киста (СКК)

В отличии от АКК протекает бессимптомно, процесс вялотекущий, активные кисты могут давать умеренно выраженную боль.Нередко является рентгенологической находкой или диагностируется при патологическом переломе. Чаще встречается у мальчиков старше 10 лет.

• солитарная костная характеризуется участком разрежения кости с четкими контурами, иногда ячеистого строения, преимущественно центрально расположенного, округлой или овальной формы, отграниченного от неизмененной костной ткани зоной склероза. Кортикальный слой может быть истончен изнутри, возможно вздутие кортикального слоя без нарушения его непрерывности. Характерны патологические переломы, срастающиеся в обычные сроки с последующей репарацией кисты.

Самая частая локализация метафиз длинных трубчатых костей, в подавляющем большинстве проксимальный метафиз бедренной и плечевой костей.

Этиология

Выдвинут ряд теорий возникновения СКК.

1. Теория «фиброзного остита» Recklinghausen (1891г.). Причина – воспаление кости.
2. Кровоизлияние в костномозговую полость или губчатое вещество кости, вызванные травмой. H.L. Jaffe.
3. Остеодистрофическая теория. А.И. Абрикосов и Stenholm. Суть теории в разрушении кости и замещением её соединительной тканью.
4. Сосудистая теория G. Engel. Киста возникает в результате кровоизлияния в кость после разрыва сосуда.
5. Теория Л.П. Кузьминой (1957г.) Киста образуется в результате резорбции костной ткани в следствие чрезмерного развития метафизарной сосудистой сети.
6. Теория нарушения венозного кровотока в следствие резорбции костной ткани и разрастания фиброзной ткани в метафизе. J.Cohen
7. Диспластическая теория G. Gareau и C. Gregory (1954г.). Причина нарушение роста кости в длину. С.Т. Зацепин в 1990г. предположил, что СКК возникает в следствии особой формы дисплазии зоны роста, в результате которой происходит процесс ферментативного уничтожения аномальных клеток с вовлечением в процесс сосудистой системы.

Классификация по А.П. Бережному

Автор делит кисты на активные, теряющие активность и пассивные.

Как и АКК, СКК проходит три рентгенологические фазы развития:

1. Остеолиз. Может длится 8-12 месяцев.
2. Отграничение. Длится 6-8 месяцев.
3. Восстановление. Может длится до 2-х лет.

Диагностика.

Рентгенография в прямой и боковой проекциях.
КТ — даёт возможность более точного определения размеров кисты.
Полифазная остеосцинтиграфия (метод радионуклидной диагностики, основанный на введении в организм пациента тропного к костной ткани радиофармацевтического препарата). Позволяет выявить активную фазу.

Лечение

При кистах малых размеров, не являющихся угрозой патологического перелома, динамическое наблюдение. Такая киста склонна к спонтанному излечению.

Консервативное лечение

Заключается в пункции кисты без и с введением лекарственных препаратов.

По эффективности на первом месте стоит пункция с введением стероидных гормонов (метилпреднизолона), положительная динамика у 50-80% пациентов, на втором месте проточно-промывное дренирование кисты), положительная динамика у 60% пациентов, на третьем месте пункция с введением костного мозга, положительная динамика у 30-70% пациентов.

При больших размерах кисты, есть угроза патологического перелома, поэтому показано оперативное лечение после завершения активной фазы:

1. Удаление (выскабливание) кисты.
2. Резекция кости с пластикой дефекта ауто- или аллотрансплантатами.
3. Декомпрессия полости кисты канюлированными винтами.
4. Интрамедуллярный остеосинтез гибким стержнем.

Профилактика рецидивов

Наиболее эффективными показали себя 2 и 4 методы.

В 8-27% случаев отмечается рецидивы. Для профилактики рецидивов Н.В. Спивак предложил введение синтетических ингибиторов фибринолиза после удаления содержимого кисты. Ряд авторов предложили к дополнению к хирургическому лечению обработку стенок полости фенолом и цинк-хлоридом, электрокоагуляцию полости кисты, применение лазера.

При наличии патологического перелома накладывается гипсовый лонгет.

Опухолевидные заболевания мягких тканей

Киста Бейкера

Впервые описал заболевание W.Baker в 1985г.

Классификация:

• По происхождению: врождённые и приобретённые
• По течению: острые и хронические

Клиническая картина

Часто протекает бессимптомно, при больших размерах даёт незначительные боли в подколенной ямке.

В подколенной области визуализируется образование округлой или овоидной формы, мягкоэластичной, реже плотноэластичной консистенции, не смещаемой при пальпации. Кожные покровы над образованием не изменены.

Подтверждает диагноз УЗИ.

При отсутствии жалоб и небольших размерах кисты показано динамическое наблюдение. При быстром росте и первично-выявленных напряжённых кистах показано лечение.

1. Пункционное лечение с удалением содержимого кисты. После пункции полость промывается раствором 5% новокаина.
2. После пункции давящая повязка или жёсткий ортез на 5-7 дней.

Контрольный осмотр через 1,2 и 4 недели. При отсутствии положительной динамики через 4 недели выполняется повторная пункция.

Оперативное лечение при отсутствии эффекта после трёх пункций. Выполняется удаление кисты.

Гигрома (сухожильный ганглий)

Гигрома – полостное образование сухожильных влагалищ.

Локализуется в проекции сгибателей пальцев кисти по ладонной стороне, в области лучезапястного сустава, пяточного сухожилия, стопы.

Клиническая картина

Могут протекать бессимптомно. Могут иметь место жалобы на распирающие боли в проекции образования, увеличение его размеров после физической нагрузки, болезненность при компрессии в проекции образования. Но объём движений в близлежащем суставе не влияет.

Визуально определяется округлое или овоидное образование, мягко- или плотноэластичной консистенции, неподвижной. Напряжённая гигрома может быть болезненной при пальпации. Размеры могут колебаться до 2-3 см. в диаметре.

Диагноз подтверждает УЗИ.

Показано динамическое наблюдение. При наличии жалоб или при длительно существующем образовании значительных размеров показано удаление гигромы.

Атерома

Атерома – киста вследствие закупорки протока сальной железы.

Встречаются в области волосистой части головы, конечностях.

Клиническая картина

Проявляется, как округлое образование, возвышающееся над кожей. Размеры варьируют от 1 до 2 см. Консистенция плотинная, спаянная с кожей. Возможно спонтанное выделение из атеромы кашицеобразной массы с неприятным запахом. Может инфицироваться с образованием гнойного свища.

Лечение оперативное – удаление атеромы с обязательным иссечением капсулы.

Возможны рецидивы.