Виды
- Воронкообразная деформация ГК.
- Килевидная деформация ГК.
- Аномалии развития рёбер и грудины (аплазия и гипоплазия).
- Генетические заболевания (синдромы Марфана, Элерса – Данлоса, Турнера и др.). В их симптомокомплекс входит патология ОДА, в том числе деформация ГК.
Наиболее часто встречаются первые две в соотношении 10:1.
В литературе описано около 30-и теорий возникновения данных деформаций.
Основные теории
- Аномалии внутриутробного развития: задержка роста тканей, нарушение процесса нормального слияния тканей в период 6-9 недель, нарушение дифференцировки тканей (различные дисплазии): расщепление грудины, сращения и дефекты рёбер, аномалии грудных мышц.
- Метаболические ферментопатии, связанные с нарушением с синтезом гликозаминогликанов, что ведёт к нарушению образования и развития соединительных тканей.
- Аномалия диафрагмы (недоразвитие её переднего отделов).
Воронкообразная деформация ГК
ВГК это деформация ГК, характеризующаяся вдавлением её срединной части и эпигастральной области. Участок наибольшего западения приходится на тело грудины и мечевидный отросток. Деформация распространяется на всю хрящевую часть рёбер, а у детей старше 10 лет затрагивает и костную часть.
Классификация по В.Н. Кондрашину
По форме:
- обычная
- плосковоронкообразная
По виду деформации:
- симметричная
- ассиметричная (лево- и правосторонняя)
По степени (глубине) деформации:
- I степень 0.7-1
- II степень 0.7-0.5
- III степень менее 0.5
Степень деформации устанавливается по рентгенографии, выполненной в боковой проекции. По рентгенограмме замеряется наименьшее и наибольшее расстояние от задней поверхности грудины до передней поверхности тел грудных позвонков.
Степень деформации = наименьшее расстояние/наибольшее расстояние.
По стадии заболевания:
- компенсированная
- субкомпенсированная
- декомпенсированная
Клиническая картина
стадии компенсации ВГК проявляется только, как косметический дефект. Функциональные нарушения со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой систем отсутствуют. Физическая нагрузка переносится хорошо.
В стадии субкомпенсации присоединяются умеренно выраженные функциональные нарушения со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Плохо переносится физическая нагрузка, отмечается дискомфорт в проекции сердца и парадоксальное дыхание, связанное с аномалиями диафрагмы. Парадоксальное дыхание нарушает экскурсию ГК и уменьшает лёгочную вентиляцию, что ведёт к функциональным нарушениям в малом кругу кровообращения за счёт хронической гипоксемии и возникновению частых бронхо-лёгочных заболеваний.
В стадии декомпенсации деформация ГК выражена, отмечаются значительные функциональные нарушения со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем.
Лечение
Оперативное лечение при 2 и 3 степенях деформации. Оптимальный возраст 5-7 лет т.к.
- Лучшие результаты в связи с неоконченным формированием скелета.
- Отсутствие значительных функциональных нарушений и вторичных деформаций со стороны ГК и позвоночника.
- Более лёгкая техника выполнения.
- Более гладкое течение послеоперационного течения.
Применяют различные варианты торакопластики. На сегодня известно более 30-и методов и их модификаций.
Килевидная деформация грудной клетки
КГК – деформация ГК, характеризующаяся заметным выступлением грудины, горизонтальным расположением рёбер, увеличением передне-заднего размера ГК, образованием грудинно-рёберного горба.
В первые три года жизни деформация малозаметна и редко выявляема. В периоды роста происходит нарушение правильного развития структур ГК, и деформация становится хорошо заметной.
Классификация по Г.А. Баирову и А.А. Фокину
- Манубриокостальный тип.
- Корпорокостальный тип.
- Костальный тип.
Значительно чаще встречается второй тип.
Клиническая картина
Манубриокостальный тип характеризуется выступлением вперёд рукоятки и верхней части тела грудины, 2-3 рёберных хрящей.
Корпорокостальный тип. В зависимости от формы грудины (прямая, выпуклая, желобоватая), размеров угла в местах соединения рёбер с грудиной, степени прогиба 5-10 рёбер различают 4 формы КГК: линейную, круглую, пирамидальную и трапециевидную. Рёбра в краниальной части проходят более горизонтально. На уровне грудины рёберные хрящи приподнимаются вертикально, опускаются желобообразно или гребневидно выступают вперёд. Для круглой формы характерен больший изгиб её средней части или средней и нижней. При пирамидальной форме грудина с деформированными рёбрами направлена косо вниз и кпереди по прямой линии от рукоятки к мечевидному отростку. В динамике возможен переход круглой формы в пирамидальную.
Описанные типы ГК бывают симметричными и асимметричными.
Костальный тип характеризуется боковым выпячиванием ГК за счёт чрезмерного роста рёбер с одной стороны. Грудина может ротироваться в противоположную деформации сторону. Рёбра со здоровой стороны либо не деформированы, либо западают.
У детей до 10 лет функциональные нарушения выражены слабо. После 10 лет отмечается уменьшение ЖЁЛ, увеличен минутный объём дыхания (объём воздуха, вдыхаемого за 1 мин.). Отмечаются функциональные нарушения со стороны сердца.
Лечение
Оперативное при всех типах. Оптимальный возраст 10-13 лет. Применяют различные виды торакопластики.
Плоская грудная клетка
ПГК – это отклонение от нормы формы грудинно-рёберного комплекса, сплющенного в передне-заднем направлении.
Классификация по Волански
Три степени уплощения:
- несколько уплощённая ГК
- плоская ГК
- чрезмерно плоская ГК
Лечение
- Лечебная физкультура. Дыхательная гимнастика.
- Укрепление мышц спины и плечевого пояса.
- Плавание.
- В ряде случаев торакопластика.
